«Темная и светлая стороны» синдрома Жильбера
Синдром Жильбера, также известный как доброкачественная гипербилирубинемия, был описан более 100 лет назад. Обычно его считают физиологическим отклонением, характеризующимся умеренным повышением системного уровня неконъюгированного билирубина при отсутствии какого-либо основного заболевания печени или явного гемолиза эритроцитов. Молекулярная основа синдрома Жильбера лежит в нарушении конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах, которая опосредуется специфическим печеночным ферментом, называемым билирубин-УДФглюкуронозилтрансфераза 1A1, в результате образуется диглюкуронид билирубина. У пациентов с синдромом Жильбера нарушен клиренс различных ксенобиотиков, которые не являются субстратами глюкуронозилирования; их подробный перечень приведен в статье. При этом усталость, астения и различные нечетко определенные диспептические жалобы, приписываемые синдрому Жильбера в прошлом, больше не считаются частью этого состояния, в этих случаях необходима правильная оценка возможных причин.
После повторного открытия мощного антиоксидантного действия билирубина в конце 1980-х годов, а также множественных внутриклеточных сигнальных путей, на которые влияет билирубин, постоянно растет количество данных, свидетельствующих о том, что людям с синдромом Жильбера может быть полезна легкая гипербилирубинемия, и они фактически защищены от развития широкого спектра «болезней цивилизации», таких как сердечнососудистые заболевания, некоторые виды рака, аутоиммунные или нейродегенеративные заболевания. Синдром Жильбера определяется фенотипически, а не в соответствии с предрасполагающими генетическими маркерами как повышение концентрации свободного билирубина в сыворотке крови выше верхней границы нормы без лабораторных признаков гемолиза или поражения печени.
В представленном обзоре анализируется современное состояние медицинских знаний с учетом недавних открытий в этой быстро развивающейся области, а также их возможное клиническое значение и предлагается новый взгляд на это состояние.
Плотникова ЕЮ, Синькова МН, Исаков ЛК. «Темная и светлая стороны» синдрома Жильбера. Медицинский Совет. 2024;(8):76-80. https://doi.org/10.21518/ms2024-212
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.