Сердечный амилоидоз: ключевые моменты
Американская коллегия кардиологов в январе 2023 года представила обновленное практическое руководство по диагностике и лечению сердечного амилоидоза. Системный амилоидоз представляет собой широкий спектр заболеваний, возникающих в результате неправильного сворачивания легкой цепи белков, в результате чего образуются b-слои амилоидных фибрилл. При сердечном амилоидозе амилоидные фибриллы накапливаются в интерстициальном пространстве между кардиомиоцитами, провоцируя клеточное повреждение и нарушая эластичность ткани. Подавляющее большинство встречающихся случаев амилоидоза вызвано неправильным сворачиванием 1 из 2 белков: а) легкой цепи моноклонального иммуноглобулина, продуцируемой при нарушениях плазматических клеток костного мозга; б) транстиретина (сокращенно TTR)- транспортного белка тироксина и ретинола (витамина А), продуцируемого печенью, сосудистым сплетением и пигментированным эпителием сетчатки.
Критериями постановки диагноза сердечного амилоидоза, кроме особенностей клинической картины (кардиальных и экстракардиальных проявлений) являются результаты скрининга на моноклональные белки, генетическое тестирование, а также наличие инструментальных признаков амилоидоза по данным ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, ЭКГ и биопсии.
Препаратом первой линии для лечения амилоидоза сердца является селективный стабилизатор транстиретина - тафамидис. Также, по данным клинических исследований, доказана эффективность нестероидного противовоспалительного препарата дифлунизал. При симптомах правожелудочковой сердечной недостаточности рекомендовано назначение петлевых диуретиков, блокаторов альдостерона, с осторожностью -ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина и в -адреноблокаторов. При наличии фибрилляции предсердий рекомендуется антикоагулянтная терапия независимо от количества баллов по шкале CHA 2 DS 2 -VASc и антиаритмическая терапия по протоколу. Прогрессирующая сердечная недостаточность является показанием к трансплантации сердца.
Лутай Ю.А., Крючкова О.Н., Килесса В.В., Ицкова Е.А., Турна Э.Ю. Консенсус экспертов по сердечному амилоидозу: ключевые моменты. Крымский терапевтический журнал. 2023;3:66-70
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.