Сердечно-сосудистые проявления и осложнения при синдромах Марфана, Лойеса - Дитца, Элерса - Данло
Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани основывается на оценке фенотипа, клинических признаках и результатах молекулярно-генетического исследования.
Для синдромов Марфана, Лойеса - Дитца и Элерса - Данло характерными являются поражения сердечно-сосудистой системы, влияющие на качество и прогноз жизни. Один из основных клинических признаков при синдроме Марфана - расширение/аневризма грудной аорты, который постепенно прогрессирует и без хирургического лечения приводит к осложнениям в виде разрыва или диссекции сосуда. Поражение артериальных сосудов и аорты при синдроме Лойеса - Дитца протекает агрессивнее по сравнению с синдромом Марфана, и незначительное расширение или патологическая извитость являются показанием для раннего оперативного лечения, поскольку быстро приводят к разрыву сосуда и серьезным осложнениям. При синдроме Элерса - Данло, преимущественно при сосудистом типе, появляются аневризмы и диссекция артериальных сосудов среднего калибра и/или расширение/аневризма грудной аорты, оперативное лечение которых без учета характера изменения соединительной ткани часто неэффективно.
Своевременное распознавание синдромов, инструментальная диагностика сердечно-сосудистых проявлений позволят определить оптимальную тактику лечения и предупредить осложнения.
Трисветова Е.Л. Сердечно-сосудистые проявления и осложнения при синдромах Марфана, Лойеса - Дитца, Элерса - Данло. Кардиология в Беларуси. 2021;4:626-642.DOI: 10.34883/PI.2021.13.4.011
Обращаем ваше внимание! Эта статья не является призывом к самолечению. Она написана и опубликована для повышения уровня знаний читателя о своём здоровье и понимания схемы лечения, прописанной врачом. Если вы обнаружили у себя схожие симптомы, обязательно обратитесь за помощью к доктору. Помните: самолечение может вам навредить.