Рабдомиомы сердца

Несмотря на редкость рабдомиом сердца (РС) и отсутствие метастазирования, исходы новообразования могут быть фатальными.

Авторами описана клинико-инструментальная картина РС и cформулированы рекомендации по диагностике и ведению пациентов.

Авторами обследованы 17 пациентов с РС (8 мальчиков, 9 девочек; медиана возраста - 2 мес [0,1-360 мес]). Диагноз устанавливали по результатам клинико-инструментального наблюдения, итогам оперативного лечения с гистологической верификацией типа удаленного образования (n=2), патолого-анатомического (n=1) и молекулярно-генетического исследований (n=1).

Заболевание манифестировало в раннем детстве, в 1 случае выявлено у матери при семейном обследовании. В клинической картине отмечались нейрокутанный синдром, судороги (n=5), марфаноидный статус, ангиолипомы и кисты почек (n=3), гамартомы диска зрительного нерва (n=3), паракортикальные очаги демиелинизации (n=2). Туберозный склероз (ТС) диагностирован у 11 пациентов; при целенаправленном обследовании на наличие РС опухоль сердца выявлена у 7 детей с ТС. Общим в кардиальной симптоматике были недостаточность кровообращения, нарушения ритма и проводимости, прогрессирующий рост опухоли сопровождался нарушением коронарного кровотока. Ведущий метод диагностики - эхокардиография. Одиночные небольшие узлы рабдомиомы редки, в основном регистрировались множественные и распространенные новообразования.

В заключении авторы отмечают, что РС часто сопутствуют ТС, возможны семейные случаи. Прогностически неблагоприятны множественные и распространенные образования, нарушения ритма и сократимости миокарда. ЭхоКГ- определяющий метод диагностики и динамического наблюдения.

Делягин В.М., Валина Е.А. Рабдомиомы сердца. Врач. 2021;9:45-48. DOI: 10.29296/25877305-2021-09-09