Двустворчатый аортальный клапан: морфология, клиника, диагностика, осложнения

В представленном обзоре отмечается, что двустворчатый аортальный клапан относится к распространенным (0,5-2% населения) врожденным порокам сердца, протекающим в течение жизни бессимптомно, с дисфункцией клапана и/или с аортопатией (патия - от греч. pathos, болезнь), проявляющейся расширением, аневризмой или диссекцией сосуда.

Патогенез образования двустворчатого клапана неизвестен, отмечают генетический компонент, поскольку порок развивается как спорадический, семейный, в сочетании с другими врожденными пороками сердца и при наследственных нарушениях соединительной ткани. Морфогенетические исследования свидетельствуют, что разные фенотипы двустворчатого аортального клапана могут рассматриваться как этиологически неодинаковые заболевания, с дисфункцией клапана или дисфункцией клапана и аортопатией. Поражение аорты отличается фенотипической гетерогенностью, обусловленной генетическими или гемодинамическими особенностями.

Исследователи обсуждают связь между фенотипом двустворчатого аортального клапана и аортопатией для прогнозирования течения заболевания и выбора оптимальной методики оперативного лечения. Диагностика порока сердца основывается на результатах эхокардиографического исследования, магнитно-резонансной томографии. Оперативное лечение выполняют при значительных гемодинамических нарушениях, формирующихся в результате недостаточности или стеноза аортального клапана, в случаях инфекционного эндокардита, риск которого высок, а также при аневризме или диссекции аорты.

Трисветова Е.Л. Двустворчатый аортальный клапан: морфология, клиника, диагностика, осложнения. Рациональная фармакотерапия в кардиологии.2021;1:111-118. DOI: 10.20996/1819-6446-2021-02-05